szukaj
Materiały filmowe Zobacz więcej
DSC_2085

DSC_2085

Data: 10.01.2011

W najnowszym numerze
W najnowszym numerze
REKLAMA
szukaj

Edukacja chorych z niedoczynnością kory nadnerczy

 Niedoczynność kory nadnerczy jest chorobą rzadką, występującą z częstością około 100 przypadków na milion populacji. Jest to schorzenie poważne, gdyż nierozpoznane i nieleczone prowadzi do śmierci.

 

Niedoczynność kory nadnerczy występuje w dwóch postaciach: pierwotnej, która jest spowodowana niedoborem kortyzolu (choroba Addisona, cisawica), oraz wtórnej, uzależnionej od niedoboru ACTH, czyli hormonu adrenokortykotropowego (kortykotropiny). Objawy kliniczne tego schorzenia są najczęściej niespecyficzne, m.in. męczliwość, nudności, bóle brzucha i chudnięcie. Dlatego często choroba jest rozpoznawana dopiero wtedy, gdy rozwinie się zagrażający życiu przełom nadnerczowy, na który składają się: wstrząs, wymioty, biegunka, niewydolność krążenia oraz utrata przytomności.

 

 Dla pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy charakterystyczne jest ciemne zabarwienie skóry (hiperpigmentacja). Pierwsze zmiany można zauważyć w okolicach zgięciowych kończyn, bruzdach dłoni, bliznach oraz na błonach śluzowych. Natomiast w badaniu przedmiotowym pacjenta z wtórną postacią tego schorzenia zwraca uwagę bladość powłok.

 

Może się wydawać, że rozpoznanie niedoczynności kory nadnerczy, szczególnie postaci pierwotnej, nie powinno nastręczać większych trudności. Ciemnienie skóry, osłabienie, chudnięcie, hipotonia ortostatyczna oraz takie zmiany w badaniach laboratoryjnych, jak hiponatremia, hiperkaliemia i hipoglikemia świadczą o uszkodzeniu kory nadnerczy. Jeżeli przy wymienionych objawach nie występuje ciemnienie skóry, należy podejrzewać niedoczynność wtórną na skutek niedoboru ACTH.

 

Mimo tak oczywistych wskazówek pacjenci, u których diagnozę postawiono, czekali na nią średnio trzy lata od wystąpienia pierwszych objawów. U co drugiego choroba jest rozpoznawana dopiero w momencie przełomu nadnerczowego. Co trzeci pacjent z prawidłowo postawionym rozpoznaniem rozwija przełom nadnerczowy podczas pierwszych dziesięciu lat leczenia, a co piąty ma źle dobrane dawki leków. Wielu cierpi z powodu obniżonej jakości życia, gorszej samooceny, spadku libido i skłonności do depresji. Z tego wniosek, że rozpoznanie i leczenie niedoczynności kory nadnerczy nie jest sprawą prostą.

 

Leczenie

Leczenie tego schorzenia wymaga konsekwentnego postępowania, na które składa się terapia substytucyjna, a także prawidłowa edukacja chorych przez pielęgniarki i lekarzy.

Terapia substytucyjna polega na podawaniu hydrokortyzonu, fludrokortyzonu oraz dehydroepiandrosteronu (DHEA). Do wyrównania niedoboru glikokortykosteroidów służy hydrokortyzon podawany w dwóch albo trzech dawkach doustnie, łącznie 10–40 mg dziennie. Połowa do dwóch trzecich dawki dobowej powinna być przyjmowana w godzinach porannych. Ostatnią dawkę należy podać około godz. 16.

 

Niestety, żaden z obecnie stosowanych schematów leczenia nie odzwierciedla fizjologicznych wahań stężenia kortyzolu w surowicy. Monitorowanie leczenia hydrokortyzonem opiera się wyłącznie na ocenie stanu klinicznego pacjenta. Często pierwszym zwiastunem zbyt małej dawki jest pogorszenie apetytu. Pojawiające się później nudności i bóle brzucha są już objawami poprzedzającymi przełom nadnerczowy.

 

Bardzo duże znaczenie ma prawidłowe dobranie substytucyjnej dawki hydrokortyzonu, ponieważ gwarantuje to zapobieganie rozwojowi groźnych powikłań przewlekłej steroidoterapii, a mianowicie cukrzycy i osteoporozy. Uzupełnienie niedoboru mineralokortykosteroidów jest najczęściej konieczne u pacjentów z chorobą Addisona.

 

Dobowe zapotrzebowanie na fludrokortyzon wynosi 0,05–0,2 mg. Lek jest stosowany w dawce od pół do jednej tabletki dziennie lub co drugi dzień. Leczenia odbywa się pod kontrolą ciśnienia tętniczego krwi oraz stężenia sodu i potasu w surowicy. Hipotonia, hipotonia ortostatyczna, hiponatremia oraz hiperkaliemia są sygnałem do zwiększenia dawki. Z kolei obrzęki, nadciśnienie i hipernatremia skłaniają do jej zmniejszenia.

 

Uzupełnianie niedoboru androgenów przez podawanie DHEA poprawia nastrój, wytrzymałość fizyczną i libido. Zaleca się dawkę 25 mg dla kobiet i 50 mg dla mężczyzn, aczkolwiek u pacjentów młodych, z zachowaną czynnością gonad, czasem wystarczające są dawki zredukowane o połowę. Całą dawkę podaje się w godzinach porannych.

 

Działania edukacyjne

Niezbędnym elementem leczenia jest prawidłowa edukacja chorych, która polega przede wszystkim na dostarczaniu informacji pozwalających na zrozumienie istoty choroby oraz podstawowych zasad jej leczenia. Należy ją rozumieć jako proces, a nie jednorazowe poinformowanie chorego.

 

Zakres prezentowanej wiedzy powinien odpowiadać na najczęstsze pytania chorego, ale też ułatwić wymianę informacji między lekarzem, pielęgniarką i pacjentem oraz kształtować postawę chorego. Można więc powiedzieć, że jest złożonym procesem psychologicznym. Ponadto edukacja chorego zwiększa wzajemne zaufanie, dzięki czemu chory może odpowiedzialnie i skutecznie uczestniczyć w leczeniu.

 

Pacjenci z niedoczynnością kory nadnerczy muszą mieć przekonanie, że mogą ją sami kontrolować. Powinni wcześniej wiedzieć, jak mają postępować w czasie nasilenia dolegliwości i w razie pogorszenia umieć skutecznie kontrolować przebieg choroby. Niezbędnym elementem skutecznej terapii jest poinformowanie chorego, że każdy stres, choroba infekcyjna czy zabieg operacyjny może doprowadzić do przełomu nadnerczowego. Aby mu zapobiec, konieczne jest zwiększenie dawki hydrokortyzonu. Ponadto każdy pacjent z niedoczynnością kory nadnerczy powinien mieć przy sobie informację na temat choroby oraz wiedzieć o konieczności wstrzyknięć hydrokortyzonu.

 

Na przykładzie holenderskim

Badając pacjentów holenderskich z chorobą Addisona, stwierdzono, że 4% z nich nigdy nie słyszało o konieczności modyfikacji dawki w warunkach stresu lub choroby, a 20% nie zwiększało dawki w przypadku chorób przebiegających z wysoką temperaturą ciała, choć otrzymali taką instrukcję. Poza tym 14% badanych nie nosiło ze sobą żadnej informacji o chorobie i konieczności wstrzyknięć hydrokortyzonu.

 

Wydawałoby się, że są to tylko drobne niedopatrzenia, jednak w znaczący sposób zwiększają one ryzyko przełomu nadnerczowego.

Z obserwacji wynika więc, że niepomyślny przebieg choroby, zakończony niekiedy śmiercią chorego, dotyczy głównie osób, które niewiele wiedzą o swojej chorobie, źle oceniają jej przebieg, nie stosują leków stale, a przy nasileniu objawów nie potrafią zastosować dostatecznie wcześnie właściwego postępowania.

 

Nawet w krajach o wysokim poziomie opieki medycznej śmiertelność z powodu niedoczynności kory nadnerczy jest duża. Oczywiście, niepowodzenia w leczeniu tego schorzenia nie wynikają jedynie z zachowań chorego – system opieki medycznej i poziom świadomości zdrowotnej w społeczeństwie też mają w tym swój udział.

 

Potrzebny narodowy program edukacyjny

Obecnie w wielu krajach wdrażane są narodowe programy edukacyjne, pomagające w zwalczaniu alergii i astmy czy cukrzycy. Z pewnością taki programy powinien zostać opracowany także dla chorych na niedoczynność kory nadnerczy, ponieważ również w tej chorobie istotne znaczenie ma podnoszenie świadomości zdrowotnej pacjentów przez pracowników służby zdrowia.

 

Dzięki nim chory znajduje odpowiedź na wiele dręczących go pytań, poprawia technikę użycia leków, przyjmuje do wiadomości, że ustąpienie objawów nie oznacza wyleczenia, uświadamia sobie, że niedoczynność kory nadnerczy może być dobrze kontrolowana i mieć łagodny przebieg. Z pewnością poprzez edukację chorych można poprawić jakość ich życia i zmniejszyć częstość zaostrzeń i pobytów w szpitalu.

 

Renata Bujak, Joanna Rybka Katedra i Zakład Biochemii Wydział Lekarski CM w Bydgoszczy

 

Artykuł pochodzi z Magazynu Pielęgniarki i Położnej 09/2010

 

Data dodania: 2012-02-18 22:20:19
Data modyfikacji: 2012-02-18 22:20:19
Oceń
  • Currently 1.5/5 Stars.
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
Wyślij znajomemu
Wyślij znajomemu
Wpisz adres e-mail osoby, do której chcesz wysłać informacje.

Informacja

Zaloguj się aby dodać komentarz.



REKLAMA
 
 
ISSN 2083-7852
Projekt i realizacja
UNIA EUROPEJSKA

Projekt współfinansowany ze środków Europejskiego Funduszu Rozwoju Regionalnego.